面肌痉挛手术评估及入路的研究进展
面肌痉挛（hemifaeial spasm，HFS），也称为面肌抽搐，在中老年人群中较为常见，是一种良性的功能性疾病。临床表现为一侧颜面部肌肉阵发性不自主性抽搐，绝大多数的患者以轻度单侧眼轮匝肌不自主抽搐起病，在情绪激动时病情加重，睡眠后停止。大多数学者认同HFS的重要病因之一是血管压迫面神经。显微血管减压术（microvascular decompression，MVD）可以安全有效地治愈HFS，已经在世界范围广泛开展。本文就MVD治疗HFS的手术评估、监测及手术入路综述如下。
一、手术评估及监测
HFS是非致死性疾病，MVD虽多采用锁孔微创手术，但患者仍然要承担开颅手术的风险，尤其是手术部位在脑干周围，风险极大，操作稍有不慎将可能导致不可挽回的后果，甚至使患者失去生命，并且还存在面瘫、听力损伤、声带麻痹及脑脊液漏等多种严重的并发症。过去手术主要依赖术者的经验，但这不够准确，故需要依据更科学、准确的方法对手术进行评估，包括血管证据、区域证据和电生理学证据等。
1.影像学评估：起初诊断HFS缺乏影像学等客观证据，医生只能凭借经验根据患者的临床表现进行诊断。随着影像学技术的发展，CT设备性能的提高，颅底薄层扫描能较清楚地显示增粗迂曲的血管，能有效排除肿瘤压迫的可能，但其对于血管压迫神经定性诊断的价值有限。MRI对显示后颅窝神经、血管、脑组织等结构具有优势，可以清晰显示血管、神经的走形。
近年来，随着医学影像学技术的迅猛发展，三维高分辨率MR成像及MR三维重建技术给临床医生提供了全新的视角，通过三维处理技术后，可直观显示责任血管与神经接触、压迫的情况，成为HFS不可或缺的检查方法。目前，较为常用的方法为三维时间飞跃法磁共振血管成像（3 dimension-time of flight-magnetic resonance angiography，3 D-TOF-MRA）和三维稳态进动快速成像序列（3 dimension-fastimaging employing steady-state acquisition，3D-FIESTA），前者在显示迂曲多变的脑动脉有一定的优势，而后者虽能清晰显示出血管与神经的关系，但其缺点是软组织对比度较差。三维稳态构成干预序列（3 dimensional-constructive inference insteady state，3D-CISS）采用的是双激发Balance-SSFP序列，目的是消除磁敏感伪影，该序列在脑脊液高亮信号的衬托下，与低信号的血管和神经形成良好的对比；在此基础上，运用三维重建技术，通过工作站处理后，得到磁共振仿真内镜（MRVE）三维立体图像；此图像可从不同角度观察神经、血管的关系，更符合手术视野对血管神经解剖的观察。
近几年，学者们试图通过联合多个序列（如3D-TOF联合3D-FIESTA、3D-TOF联合3D-CISS）并利用多平面重组技术评估神经及血管的走形及关系，增加了诊断的敏感性及准确性。MVD术前不仅需要了解血管的走形，对手术区及附近的解剖形态学特征的了解也十分必要。朱天胜等利用医学影像PACS系统，测量患侧责任血管大小、小脑凸起高度、后颅窝形态及蛛网膜下腔形态，并评估这些因素对手术时程的影响。结果表明，责任血管和后颅窝形态对手术的难易度产生显著的影响，其余因素可能会影响手术的难易度。MVD术后出现听力损害会大大降低患者的生活质量，至今仍无任何术前评估工具可以预测术后听力损害的风险。Lee等试图通过术前MRI来预测听力损害的可能性，并研究出预防术后听力损伤的方法。其通过比较手术操作过程与脑干听觉诱发电位（brain stem auditory evoked potential，BAEP）的关系，认为手术时牵拉小脑是造成听力损害最关键的因素，因此他们试图找出术前在磁共振成像上测量的需要牵拉小脑的距离与听力损害的关系。但通过比较，发现距离可能不是一个唯一的或重要的因素，但可能是安全完成减压手术的一个有效的辅助工具。
2.电生理学监测与评估：
（1）异常肌电反应（abnormal muscle response，AMR）：HFS患者痉挛侧面神经的一个分支受到刺激时，可以在同侧其他分支支配的肌肉记录到病理性的迟发电活动，其出现在9～10 ms后（受刺激分支支配肌肉出现的直接反应为3～4 ms），并且在迟发活动后还会出现后活动及晚活动，这种现象也被称为侧方扩散反应（lateralspread response，LSR）。LSR产生的机制目前仍不清楚，术中解除责任血管对面神经的压迫后LSR消失，而再将该血管压迫回面神经后LSR出现；证明LSR的产生部位及病理生理变化与责任血管压迫面神经密切相关。
李世亭和郑学胜课题组认为，责任血管管壁的交感神经末梢向血管平滑肌释放的神经递质溢出并弥散至面神经轴膜也可能在其中起作用。AMR仅出现于HFS患者的患侧，不会在健侧及非HFS患者的患侧出现，因此是HFS的特征性电生理反应。AMR有助于术者迅速确认责任血管，并且判断减压是否充分。常见诱发记录AMR的方法有2种：①在患侧眼眶外侧缘后1 cm将刺激电极刺进肌层（用来刺激面神经颧支），在患侧口角部位插入记录电极（记录颏肌的AMR）；②在患侧下颌颏肌放置刺激电极（刺激面神经下颌支），在患侧眼轮匝肌放置记录电极（记录眼轮匝肌的动作电位），称为下颌缘支一眼轮匝肌（marginal mandibular branch-orbicularoculi muscle，MD-OC）反应。有少数HFS的患者无法监测到AMR，有学者认为，在操作时除选择合适的电极放置位置外，还应根据患者的个体差异设定不同的刺激强度。Hale等认为，来自多个较低部位面肌（口轮匝肌、颏肌）的AMR监测可能优于单一的肌肉，可使面神经得到更完全的减压，从而使患者预后更佳。
（2）肌电图：肌电图（electromyography，EMG）：是神经电生理学的组成部分，用来记录神经和肌肉的电活动，判定神经的功能状态。常用于监测面神经功能的肌电图分为自发性肌电图（spontaneous EMG）和激发性肌电图（triggered EMG）。周少华等对HFS患者行EMG检查，结果全部出现自发性动作电位，并且患侧与健侧诱发肌动作电位（EMAP）及神经末梢潜伏速率差异并无统计学意义。该研究证实，即使HFS病程迁延数年，面神经损伤却可以不明显，这是HFS患者MVD术后症状改善的基础。术中通过EMG监测，可指导术者对面神经的操作，减少对面神经的机械性牵拉，预防术后发生迟发性面瘫。手术前后EMG的变化对判断HFS临床过程及预后具有重要价值。另外，面神经功能监测的方法还有磁刺激及面神经逆向电位等。
（3）F波：F波是受到逆行刺激的脊髓前角细胞产生兴奋，再沿轴突顺向传导而引起的后发电位，常用于衡量前角细胞的兴奋性。面肌上的F波是逆行传播至面神经运动核并沿同一轴突返回顺行传播的一个小的循环放电。在正常人群或患者的健侧可监测到F波，但HFS患者患侧的F波潜伏期缩短并且振幅更大、持续时间更长。面肌增强的F波反映了面部运动神经核的兴奋性增高，其可能与AMR起源相同。术中监测F波对于保护面神经结构和功能有很大作用，可降低术后面瘫的发生率，但其对评价手术效果没有直接作用。目前，F波的监测缺乏统一的基线标准，应用于术中监测还需要进一步研究。
（4）BAEP：听力损害是MVD术后最主要的并发症之一，术中监测听神经的方法有BAEP、耳蜗电图及听神经动作电位。其中BAEP因其无创伤性并能够同时监测听神经和脑干功能，目前在临床上应用最广泛。MVD术中V波的消失会显著增加听力损害的风险。Joo等在刺激频率为43.9 Hz、平均叠加次数400的条件下，大约9.1 S后获得了一个可靠的波形，当使用这种新方法时只有V波的振幅损失超过50%可作为预警指标；其通过对254例患者的研究证实，该方法在降低术后听力损害方面要优于之前的方法。通过术中实时监测BAEP，密切观察V波波幅下降程度，对BAEP的波形变化做出更有效的判断，及时提醒术者调整或停止可能会导致听神经损伤的操作，能降低听力损害的发生。
3.三星医疗中心（Samsung Medical Center，SMC）评分系统：Lee等为了量化手术前后HFS的严重程度，建立了SMC评分系统。该系统根据患者痉挛的严重程度将HFS患者分为4级：I级，眼周局限性痉挛；II级，不自主痉挛扩散至同侧面部其他区域，并影响包括额部、颧部、口轮匝肌、颈阔肌的其他肌群；III级，频繁强直痉挛，影响患者的视物情况；IV级，眼轮匝肌持续收缩，影响睁眼的非对称性的面部表观。该评分系统与HFS症状持续时间密切相关，可以精确地描述患者的病情。
陈龙等研究发现，SMC评分系统与术中神经压迫分级呈正相关。他们认为，术前SMC评分有助于术者对术中可能出现的神经压迫情况做出基本判断，如果SMC评分较高而术中未见神经压痕时，术者可能需要再次仔细探查神经血管走行区域及神经根出入区，以避免遗漏责任血管。另外，该课题组还发现，随着SMC评分升高，单支责任血管比例逐渐减小，而多支责任血管的比例逐渐增多。如果这种趋势成立，也有助于术者对术中责任血管数量的初步了解。该方法简单可行，可应用于不能行术前MRI 3D—TOF联合3D-CISS序列检查的地区。
4.手术耐受性的评估：中国MVD治疗脑神经疾患围手术期风险专家共识（2015版）中表明，术前应充分评估患者的手术耐受性：（1）如果患者存在严重的系统性疾病且控制不佳，应慎重选择MVD；（2）术前合并高血压、冠心病、糖尿病、肝功损害、肾功不全、出凝血功能障碍、甲状腺功能亢进或减退等疾病的患者，建议经过正规治疗后再行手术；（3）术前长期口服阿司匹林、华法林等抗凝药物者必须停药7 d以上方可行MVD；（4）术前还应评估患者的心理状况，积极进行心理疏导，待其心理状态稳定后再考虑手术。
5.术后疗效评估：术后针对疗效判定有4级标准：（1）痊愈：HFS症状完全消失；（2）明显缓解：HFS症状基本消失，只是在情绪紧张激动时，或特定面部动作时才偶尔诱发出现，患者主观满意，以上两级均属“有效”；（3）部分缓解：HFS症状减轻，但仍比较频繁发作，患者主观不满意；（4）无效：HFS症状没有变化，甚至加重。鉴于术后存在延迟治愈现象，国内外学者建议对术后HFS患者应持续随访至少6个月方可做出是否有效的判断。Sindou和Keravel和任鸿翔等认为，将随访时间延长至1年以上再进行疗效评价较为客观。Zhong等则认为，术中在处理责任血管时遗漏的一些小血管可能是延迟治愈的原因，他建议对于术后未改善的患者应再次监测AMR，若结果呈阳性，应立即行二次手术。
二、手术入路的选择
1.枕下乙状窦后入路：枕下乙状窦后入路是MVD手术的经典入路，该入路患者需取侧卧位，头部下垂15°，向健侧旋转10°，沿发际内直切口，切口高点位于乳突上1 cm，纵行切口约3～5 cm，部分术者采用平行外耳孔的横切口3～4 cm。骨窗位于乙状窦后，横窦下1 cm。此切口显露中血管神经复合体距离最短，为目前临床上应用最广泛的经典入路。近年来有学者认为，该入路可清晰显露幕下小脑脑桥角（cerebellopontine angle，CPA）区前中部，可直视下显露前庭神经，但面神经多位于其视野下方，对于面神经尤其是中后部面神经出/入脑干区（root exit/entry zone，REZ）显露不理想。并且为了显露该区域，会因过度牵拉小脑、脑神经，导致面神经、听神经、岩静脉及小脑受损等严重并发症。有学者对此切口进行改良，纵行切开头夹肌后，“V”形切开头后小直肌，保留头后小直肌肌瓣口。关颅时，分层严密缝合可减少脑脊液漏的发生，杨骐等认为，应用骨瓣成形和骨瓣复位，恢复颅骨结构完整性，可有效减少术后脑脊液漏、皮下积液的发生。
有些术者将骨窗直径限定在1—2 cm，称乙状窦后锁孔入路。近几年，有学者通过神经内镜下乙状窦后锁孔入路进行减压，全身麻醉后取“公园长廊椅”位或仰卧侧头位，沿乳突后发际内做直形切口，逐层切开，暴露二腹肌沟及星点下缘，在星点下方用磨钻成形上达横窦下缘、外达乙状窦内侧缘、直径约2 cm的骨窗。神经内镜辅助的优势在于其局部放大，克服了显微镜管状视野的不足，可全方位地观察神经、脑干及血管的关系，无需过多牵拉和剥离神经组织即能清晰地显露面神经REZ，并且还可抵近观察，不易遗漏责任血管。
2.枕外侧小脑绒球下入路：为了克服枕下乙状窦后入路存在显露不理想及过度牵拉小脑及脑神经的缺点，有学者提出了枕外侧小脑绒球下入路。此入路亦采用侧卧位，头向对侧偏转约30°，头顶部尽量向下偏转，目的是充分显露小脑下外侧方。骨窗位置下移，由小脑绒球下与舌咽神经之间向内上方观察。此术野可直接显露中后部CPA区，良好显露中血管复合体。只有REZ区受血管压迫后才会导致HFS，手术的关键区域就是该区域，而此入路对于这一区域的显露明显优于枕下乙状窦后入路。另外，在此入路下轻微地牵拉小脑便可清晰观察责任血管，显露良好、分离安全，有效地减少了在枕下乙状窦后入路下过度牵拉小脑造成的严重并发症。但是该入路也存在对中血管神经复合体前方显露不足、操作空间狭小等缺点。Park等对枕外侧小脑绒球下入路略作调整。因该入路通常以枕骨下项线作为骨骼标志，故命名为颈背下小脑绒球下入路（infra-nuchal infra-floccular approach，INIF）。
骨窗位于枕骨下项线的下方，枕骨在这个部位通常较薄容易打开；当扩大骨窗至乙状窦边缘时，很少出现颞骨乳突部遮挡手术视野；因为骨窗通常位于枕骨，无需打开乳突气房，减少脑脊液漏的发生。Shimizu等提出了仰卧位、不使用牵开器的颅底外侧入路，该入路较小脑绒球下入路采用了更低的骨窗，使术者的观察范围进一步扩大。仰卧位使小脑在重力作用下自然下垂，进一步减少了术中操作对小脑的牵拉。他们所报道的100例HFS患者通过此入路减压后，94例症状完全缓解或缓解满意，术后未发生听力障碍等并发症。该入路的不足是在入颅操作初，需要将手术床抬高，并将术者座位降低，以便于术者水平方向显微镜下观察并操作，选取适当的部位打开蛛网膜下腔，此时需要术者耐心等待，充分引流脑脊液使小脑下沉例。
3.经小脑脑桥裂上、下支入路：由于枕下乙状窦后入路对中血管神经复合体中后部（尤其REZ区）暴露不足，枕外侧小脑绒球下入路对中血管神经复合体中前部（尤其前方）暴露不足，有学着提出经小脑脑桥裂上、下支入路全程减压治疗HFS。在解剖学上，小脑脑桥裂分为上、下2支，呈“V”形，2支之间夹着小脑绒球。打开小脑脑桥裂上支的优点是把HFS减压的重点放在面神经根的脑桥附着段，打开下支，则可直接暴露桥延沟。手术同时打开上、下支，可对REZ区进行围套式减压，有效地减少新的责任血管或原有责任血管对该区域的压迫，提高手术的有效率并减少疾病的复发。
综上所述，MVD是目前HFS最有效的治疗方法，客观评估手术和选择恰当的手术入路对于安全减压和减少并发症都十分重要。尤其明确术前责任血管与神经的位置关系，对于手术入路的选择具有指导意义。当责任血管为位于面神经的内上方压迫时，采用经小脑脑桥裂上支入路；而责任血管为位于面神经的内下方压迫时，采用经小脑脑桥裂下支入路、小脑绒球下入路。这样可避免手术切口过大，对非责任血管区的过多骚扰，减少并发症，提高疗效。随着对HFS诊疗技术更进一步的改革创新，整体疗效和安全性都会大大提高。